przedsionkowy nerwiak (nerwiak akustyczny) i neurofibromatosis

Czym jest przedsionkowy nerwiak (nerwiak akustyczny)?

Jak jest przedsionkowy nerwiak zdiagnozowana?

Jak jest przedsionkowy nerwiak leczyć?

Jaka jest różnica między jednostronnych i dwustronnych nerwiaka przedsionkowego?

Co zostało zrobione o przedsionkowego nerwiaka?

Gdzie mogę znaleźć więcej informacji o przedsionkowego nerwiaka?

Przedsionkowy nerwiak (znany również jako nerwiak nerwu słuchowego, akustycznej lub neurilemoma akustycznej) jest łagodne, zwykle wolno rosnący guz, który rozwija się z równowagi i słuchu nerwów zaopatrujących w uchu wewnętrznym. Guz pochodzi z nadprodukcji komórek Schwanna-tych komórek, które normalnie owinąć wokół włókien nerwowych jak cebula skóry w celu wsparcia i zaizolować nerwy. Jak przedsionkowy nerwiak rośnie, to wpływa na słuch i równowagi nerwów, zwykle powodując jednostronne (jednostronna) lub asymetryczne utrata słuchu, szumy uszne (dzwonienie w uszach), zawroty głowy / utrata równowagi. Ponieważ nowotwór rośnie, może to kolidować z nerwów czucia twarzy (nerwu trójdzielnego), powodując drętwienie twarzy. Przedsionkowego nerwiaka może mieć również wpływ nerwu twarzowego (dla mięśni twarzy) powodując osłabienie lub paraliż twarzy po stronie guza. Jeśli guz staje się duża, to w końcu naciskać pobliskich struktur mózgowych (takich jak pnia mózgu i móżdżku), stając się zagrażające życiu.

Jednostronne / asymetryczne utrata słuchu i / lub szum w uszach i utrata równowagi / zawroty głowy są wczesne oznaki przedsionkowego nerwiaka. Niestety, wczesne wykrycie nowotworu jest czasami trudne, ponieważ objawy mogą być subtelne i nie może pojawić się w początkowych etapach wzrostu. Ponadto, utrata słuchu, zawroty głowy, szum w uszach i są typowe objawy wielu średnich i wewnętrznych problemów ucha (ważnym punktem jest to, że jednostronne lub asymetryczne objawy są niepokojące z nich). Kiedy pojawiają się objawy, dokładne badanie słuchu i słuchu i badania bilansu (audiogram, elektronystagmografia, słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu) są niezbędne dla prawidłowej diagnozy. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) skany są krytyczne we wczesnym wykryciu przedsionkowego nerwiaka i są pomocne w ustalaniu położenia i wielkości guza oraz w planowaniu swój mikrochirurgiczny usunięcie.

Wczesna diagnoza przedsionkowego nerwiaka jest kluczem do zapobiegania jego poważne konsekwencje. Istnieją trzy opcje zarządzania przedsionkowego nerwiak: (1) usunięcie chirurgiczne, (2) promieniowania, oraz (3) obserwacji. Zdarza się, że guz usunięto chirurgicznie (wycięcia). Dokładny rodzaj pracy odbywa się w zależności od wielkości nowotworu i poziom słuchu w dotkniętych ucha. Jeśli guz jest mały, słuchu mogą być zapisywane i objawy towarzyszące mogą poprawić poprzez usunięcie go, aby zapobiec jego ewentualny wpływ na nerw słuchowy. Gdy guz rozrasta, chirurgiczne usunięcie jest bardziej skomplikowana, ponieważ guz mogło dojść do uszkodzenia nerwów, które kontrolują ruchy twarzy, słuchu i równowagi, a także może mieć na nie wpływ innych nerwów i struktur mózgu.

Usunięcie nowotworów wpływa na słuch, równowagę lub nerwu twarzowego może czasami powodować objawy pacjenta gorzej bo te nerwy mogą doznać obrażeń podczas usuwania guza.

Jako alternatywę dla tradycyjnych technik chirurgicznych Radiochirurgia (to znaczy, terapia, promieniowanie “nóż gamma” lub akceleratorów liniowych), mogą być stosowane w celu zmniejszenia wielkości lub ograniczać wzrost nowotworu. Radioterapia jest czasami korzystna opcja dla pacjentów w podeszłym wieku, u pacjentów w złym stanie zdrowia medycznego, pacjentów z obustronnym przedsionkowego nerwiaka (nowotwór dotyka zarówno uszy) lub pacjentów, u których nowotwór dotyka ich tylko słuchowego ucha. Gdy guz jest mały i nie wzrasta, to może być uzasadnione “watch” nowotwór wzrostu. MRI są używane do dokładnego monitorowania guza dla każdego wzrostu.

Jednostronne przedsionkowe nerwiaka wpływają tylko jedno ucho. Stanowią one około 8 procent wszystkich guzów wewnątrz czaszki, około jedna na każde 100.000 osób rocznie rozwija przedsionkowego nerwiak. Objawy mogą rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje w wieku pomiędzy 30 i 60 lat. Większość jednostronne schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego nie są dziedziczne i występują sporadycznie.

Około jedna z każdych 100.000 osób rocznie rozwija przedsionkowego nerwiak.

Dwustronne przedsionkowe nerwiaka wpływać zarówno nerwów słuchowych i są zwykle związane z zaburzeniem genetycznym nazywa nerwiakowłókniakowatością typu 2 (NF2). Połowa osób dotkniętych odziedziczyły zaburzenia od rodzica dotkniętego i pół wydają się mieć mutację po raz pierwszy w swojej rodzinie. Każde dziecko od rodzica dotkniętego ma 50 procent szans na odziedziczenie choroby. W przeciwieństwie do tych z jednostronnym przedsionkowego nerwiaka, osoby z NF2 zwykle pojawiają się objawy w ich nastolatków i wczesnej dorosłości. Ponadto, u pacjentów z NF2 zwykle występują wielokrotne guzy mózgu i rdzenia kręgowego związana. Można również rozwijać ich guzy nerwów ważnych dla połykania, mowy i ruchu oka twarzy oraz czucia twarzy. Ustalenie najlepsze zarządzanie przedsionkowego nerwiaka, jak również dodatkowych nerwów, mózgu i rdzenia kręgowego guzów jest bardziej skomplikowana niż decydując jak leczyć jednostronną przedsionkowego nerwiak. Potrzebne są dalsze badania w celu ustalenia najlepszego leczenia dla osób z NF2.

Naukowcy uważają, że zarówno jednostronne i dwustronne przedsionkowe nerwiaka tworzą następstwie utraty funkcji genu na chromosomie 22. Gen (to niewielki odcinek DNA odpowiedzialny za specyficzne cechy takie jak kolor włosów i odcień skóry). Naukowców uważa, że ​​ten konkretny gen na chromosomie 22, wytwarza się białko, które kontroluje wzrost komórek Schwanna. Gdy zakłóceń tego genu, wzrostu komórek Schwanna jest kontrolowane, prowadząc do nowotworu. Naukowców uważa, że ​​ten gen może pomóc kontrolować wzrost innych typów nowotworów. U pacjentów NF2, wadliwy gen na chromosomie 22 jest dziedziczona. Dla osób z jednostronnym przedsionkowego nerwiaka, jednak niektórzy naukowcy stawiają hipotezę, że ten gen w jakiś sposób traci swoją zdolność do prawidłowego funkcjonowania.

Istnieją trzy opcje zarządzania przedsionkowego nerwiak: (1) usunięcie chirurgiczne, (2) promieniowania, oraz (3) obserwacji.

Naukowcy nadal studiuje szlaków molekularnych, które kontrolują normalny rozwój komórek Schwanna w celu lepszej identyfikacji mutacji genowych, które powodują przedsionkowego nerwiaka. Naukowcy pracują, aby lepiej zrozumieć, w jaki sposób gen działa tak mogą zacząć rozwijać nowe terapie do kontroli nadprodukcji komórek Schwanna u osób z przedsionkowego nerwiaka. Dowiedzieć się więcej o tym, jak geny pomagają kontrolować wzrost komórek Schwanna może zapobiec inne guzy mózgu. Ponadto naukowcy opracowują zautomatyzowanej technologii, aby pomóc lekarzom operacji nerwiaka słuchowego.

Utrzymuje katalog organizacji, które dostarczają informacji na temat normalnych i nieuporządkowanych procesów słuchu, równowagi, smaku, zapachu, głosu, mowy i języka.

Użyj następujących słów kluczowych, które pomogą Ci znaleźć organizacje, które mogą odpowiedzieć na pytania i udzielić informacji na temat na przedsionkowego nerwiaka i neurofibromatozy

Pub rządu. Nr 99-580; listopad 2015