Niedokrwistość Fanconiego, co jest?

Niedokrwistość Fanconiego (fan-KO-nee uh-NEE-me-uh) lub FA, jest rzadką dziedziczną chorobę krwi, która prowadzi do niewydolności szpiku kostnego. Zaburzenie to nazywane jest również niedokrwistość Fanconiego.

FA zapobiega swój szpik kostny od dokonywania tyle nowych krwinek w organizmie pracować normalnie. FA może również spowodować, że szpik kostny dokonać wielu uszkodzonych krwinek. Może to prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, takich jak białaczka (rodzaj nowotworu krwi).

Chociaż FA jest choroba krwi, ale również może mieć wpływ na wiele narządów organizmu, tkanek i układów. Dzieci, które dziedziczą FA są w grupie podwyższonego ryzyka rodzi się z wadami wrodzonymi. FA również zwiększa ryzyko niektórych nowotworów i innych poważnych problemów zdrowotnych.

Szpiku i Krwi

FA różni się od zespołu Fanconiego. Zespół Fanconiego wpływa na nerki. Jest to rzadkie i poważną chorobą, która dotyka głównie dzieci.

Niedokrwistość Fanconiego, a twoje ciało

Dzieci, które mają zespół Fanconiego przechodzą duże ilości kluczowych składników odżywczych i substancji chemicznych poprzez ich moczu. Dzieci te mogą mieć poważne problemy zdrowotne i rozwojowe.

Szpik kostny jest tkanką gąbczasta wewnątrz dużych kości ciała. Zdrowy szpik kostny zawiera komórki macierzyste, które rozwijają się z trzech typów komórek krwi, które organizm potrzebuje

To normalne krwinki umrzeć. Czas życia erytrocytów wynosi około 120 dni. Białe krwinki żyją mniej niż 1 dzień. Płytki krwi żyją około 6 dni. W rezultacie twój szpik kostny musi nieustannie tworzyć nowe krwinki.

Jeśli twój szpik kostny nie może zapewnić wystarczającą liczbę nowych krwinek, aby zastąpić te, które umierają, mogą wystąpić poważne problemy zdrowotne.

FA jest jednym z wielu rodzajów niedokrwistości. Określenie “niedokrwistość” zazwyczaj odnosi się do stanu, w którym krew ma niższą niż normalnie ilość czerwonych krwinek.

FA to rodzaj niedokrwistości aplastycznej. W niedokrwistość aplastyczna, szpik kostny przestaje produkować lub nie wytwarza wystarczającej ilości wszystkich trzech typów komórek krwi. Niski poziom trzech typów komórek krwi może zaszkodzić wielu narządach organizmu, tkanek i układów.

Przy zbyt małej liczby czerwonych krwinek, tkanki twojego organizmu nie otrzyma wystarczającej ilości tlenu, aby dobrze pracować. Przy zbyt małej liczby białych krwinek, organizm może mieć problemy zwalczaniu zakażeń. To może sprawić, że chorzy częściej i zrobić infekcje gorzej. Przy zbyt małej liczby płytek krwi, krew nie krzepnie normalnie. W rezultacie, możesz mieć problemy z krzepnięciem krwi.

Ludzie, którzy mają FA mają większe ryzyko niż w przypadku innych osób, dla niektórych nowotworów. Około 10 procent ludzi, którzy mają FA rozwijać białaczkę.

Ludzie, którzy mają FA i przetrwać do dorosłości są znacznie bardziej prawdopodobne niż inne rozwijania nowotworowych guzów litych.

Ryzyko guzów litych zwiększa się wraz z wiekiem u osób z Fa. Guzy te mogą rozwijać się w jamie ustnej, języka, gardła, przełyku (lub EH-Sof-AH-GUS). (Przełyk jest kanał, prowadzący z jamy ustnej do żołądka).

Kobiety, które mają FA są na znacznie większe ryzyko niż w przypadku innych kobiet w rozwoju nowotworów narządów rozrodczych.

FA jest nieprzewidywalna choroba. Średnia długość życia dla ludzi, którzy mają FA wynosi między 20 a 30 lat. Najczęstsze przyczyny zgonów związanych z FA są niewydolność szpiku kostnego, białaczki i guzy lite.

Postępy w opiece i leczeniu poprawiły szanse na przeżycie już z FA. Przeszczep krwi i komórek macierzystych szpiku jest duży postęp w leczeniu. Jednakże, nawet przy tej obróbce ryzyko niektórych raków jest większa u osób z Fa.

Perspektywy